在臨床門診，經常遇到家長問：奇怪，我家孩子的脖子怎麼總是黑黑的、髒髒的，好像怎麼洗都洗不乾淨？

其實，不僅是脖子，腋下、大腿根部、腹股溝等部位都可能出現這種黑黑的「皮紋」，摸上去還很粗糙……
——這就是黑棘皮病。

名字里雖然有「皮」，但它的發生可能不只是皮膚的事兒。

1.得了黑棘皮病有什麼表現

黑棘皮病往往與肥胖有關，也可激發於藥物、內分泌紊亂、糖尿病、內臟腫瘤。

典型的黑棘皮病，主要出現在頸部、腋下、腹股溝等部位，臨床上表現為緩慢、隱匿出現的，天鵝絨樣、表面粗糙、肥厚性色素沉着斑塊或者斑片。這些部位愛出汗且不易干，可能散發出異味，聞起來「臭臭的」。

有些家長以為孩子沒洗乾淨澡，從而忽略了背後的原因。

2.黑棘皮病可能與哪些因素有關

（圖源網絡，侵刪）

黑棘皮病患者往往沒有明顯症狀，偶爾會伴有瘙癢。

臨床上，結合患者肥胖史易於作出診斷，醫生會詳細詢問病史，除外藥物引起的黑棘皮病，同時需篩查糖尿病，因為肥胖患者日後糖尿病的發病風險較高。

部分內分泌紊亂與黑棘皮病相關，其中最常見的是糖尿病和A型胰島素抵抗綜合徵，還可表現為雄激素升高和胰島素抵抗。

那麼，患者為什麼會有皮膚增厚等表現呢？

可能是因為出現胰島素抵抗後，胰島素水平升高，胰島素樣生長因子受體、成纖維細胞因子受體、表皮生長因子受體上調並作用於皮膚。

至於為何會優先作用於像頸部、腋下這樣的部位，原因目前不是很清楚。

有人認為，可能和反覆摩擦有關。

此外，比較罕見的類型還有家族型，是一種常染色體的顯性遺傳病。

很多藥物可以誘發黑棘皮病，如煙酰胺、糖皮質激素、胰島素、部分避孕藥。

其中，煙酰胺最易導致黑棘皮病變，停藥以後臨床症狀可以明顯消失，或者明顯緩解。

藥物誘發的黑棘皮病與典型的黑棘皮病臨床表現相同，但因為有用藥史，皮損的出現跟藥物的使用在時間上明顯的因果關係。

對於藥物引起的黑棘皮病，病因還不清楚，可能跟藥物對有遺傳體質的個體局部皮膚作用有關。

對於惡性黑棘皮病，就需要格外注意。

它的皮損分佈比較廣泛，可以出現在一些特殊部位，如黏膜、長褶部位、面部。

惡性黑棘皮病起病比較迅速，在這裏提醒大家，如果出現迅速泛發全身的非肥胖型的黑棘皮病，均應作進一步檢查，排除相關腫瘤。

惡性黑棘皮病的臨床表現，可能跟腫瘤分泌的細胞因子或者生長因子有關，主要是作用於成纖維細胞生長因子受體的家族。

對於這一類患者所出現的黑棘皮病，一般認為是一種副腫瘤性皮膚表現。

3.黑棘皮病怎樣治療

對於黑棘皮病的治療來說，將體重和血糖控制在理想範圍，是緩解其臨床症狀最有效的方法。

姑息性的治療包括角質剝脫藥，比如乳酸可以使增厚的皮膚變薄，外用的維生素A酸軟膏也有一定作用。

另外，激光治療也有成功的先例。

至於惡性黑棘皮病，治療一般需針對原發性腫瘤，患者在切除腫瘤後，臨床症狀可以明顯緩解。